Bonjour,
Les présentations étant faites, je me lance... Maxime a donc bientôt 13 ans et déjà une liste assez impressionnante de médicaments et de soins : Créon, Inexium, Noxafil, Lantus, Nutrition entérale la nuit, Pulmozyme et sérum salé hypertonique, Ventoline, Sérétide, Nasonex, Kiné quotidienne, et en alternance 1 mois/1mois Tobi podhaler et Colobreathe. Comme je l'ai déjà dit dans le topic "présentations", il a beaucoup grossi depuis la prise de lantus associée à la nutrition la nuit (il y a 4 ans).
En janvier, nous avons accepté de l'inscrire sur la liste pour l'Orkambi. Nous avons alors arrêté la nutrition entérale (soit deux mois avant le début du nouveau traitement) car le CRCM avait déjà noté chez plusieurs jeunes patients une reprise de poids importante avec le médicament. Il s'avère que Maxime n'a plus eu besoin de nutrition entérale la nuit depuis janvier... Non seulement, il a repris du poids et son IMC est maintenant parfait, mais il mange avec un appétit important - c'est un vrai ado :-)
Par ailleurs l'effet le plus net s'est produit au niveau pulmonaire. Depuis longtemps la kiné était peu efficace. Peu productif, nous pensions même (nous les parents pas les médecins) que Maxime était "sec". En fait, il semble plutôt que son mucus était tellement épais qu'il collait et s'accumulait tout au fond des petites bronches, d'où les exacerbations bronchiques ponctuelles (souvent bien visibles à la radio pulmonaire) et les cures IV alors nécessaires.... En effet, cinq jours après le début de la prise d'Orkambi, comme la kiné n'était pas faite avec davantage de sérieux, ses poumons se sont comme remplis du mucus qui n'était pas évacué. Il a dû être ré-hospitalisé en urgence pour une douleur thoracique fulgurante. La radio était très parlante même pour moi qui n'y connais rien... Il est resté quelques jours afin de commencer la nouvelle cure IV à l'hôpital et de bénéficier d'une bonne kiné deux fois par jour. Il s'est alors mis à cracher comme jamais à chaque séance. Malheureusement nous pensions que cela suffirait mais il a dû être de nouveau hospitalisé moins d'un mois après car les bronches étaient de nouveau pleines faute de kiné efficace en ville (c'est un vrai problème depuis le départ de son kiné favori alors qu'il avait 5 ans). Il a alors passé trois semaines en hospi de nouveau sous cure IV... Bref, depuis nous avons fait en sorte que la prise en charge de la kiné soit meilleure. L'été s'est passé sans encombre ; on l'a même autorisé à faire une pause d'antibio par aérosol (tobi/coli) ainsi que de pulmozyme - là c'est moi qui ai eu du mal - et à définitivement arrêter le sérum salé hypertonique. La radio de contrôle de septembre (à 6 mois de traitement) est nette. Le test à la sueur s'est légèrement amélioré, ce qui est tout de même, me semble-t-il, le signe d'un effet du médicament...
Mon impression : sa muco semble avoir évolué... Il a désormais besoin de kiné régulière afin d'évacuer un mucus plus fluide. Certes, celui-ci reste épais mais bien moins qu'avant et ce sont ses kinés qui le suivent depuis son enfance (ceux qui sont toujours en cabinet près de chez ses grands-parents) qui le disent. Voilà. Nous verrons où nous en sommes lors de la prochaine consultation qui aura lieu en novembre, soit à 8 mois de traitement.
Bonne soirée à tous et courage à ceux qui traversent une période difficile !
Les présentations étant faites, je me lance... Maxime a donc bientôt 13 ans et déjà une liste assez impressionnante de médicaments et de soins : Créon, Inexium, Noxafil, Lantus, Nutrition entérale la nuit, Pulmozyme et sérum salé hypertonique, Ventoline, Sérétide, Nasonex, Kiné quotidienne, et en alternance 1 mois/1mois Tobi podhaler et Colobreathe. Comme je l'ai déjà dit dans le topic "présentations", il a beaucoup grossi depuis la prise de lantus associée à la nutrition la nuit (il y a 4 ans).
En janvier, nous avons accepté de l'inscrire sur la liste pour l'Orkambi. Nous avons alors arrêté la nutrition entérale (soit deux mois avant le début du nouveau traitement) car le CRCM avait déjà noté chez plusieurs jeunes patients une reprise de poids importante avec le médicament. Il s'avère que Maxime n'a plus eu besoin de nutrition entérale la nuit depuis janvier... Non seulement, il a repris du poids et son IMC est maintenant parfait, mais il mange avec un appétit important - c'est un vrai ado :-)
Par ailleurs l'effet le plus net s'est produit au niveau pulmonaire. Depuis longtemps la kiné était peu efficace. Peu productif, nous pensions même (nous les parents pas les médecins) que Maxime était "sec". En fait, il semble plutôt que son mucus était tellement épais qu'il collait et s'accumulait tout au fond des petites bronches, d'où les exacerbations bronchiques ponctuelles (souvent bien visibles à la radio pulmonaire) et les cures IV alors nécessaires.... En effet, cinq jours après le début de la prise d'Orkambi, comme la kiné n'était pas faite avec davantage de sérieux, ses poumons se sont comme remplis du mucus qui n'était pas évacué. Il a dû être ré-hospitalisé en urgence pour une douleur thoracique fulgurante. La radio était très parlante même pour moi qui n'y connais rien... Il est resté quelques jours afin de commencer la nouvelle cure IV à l'hôpital et de bénéficier d'une bonne kiné deux fois par jour. Il s'est alors mis à cracher comme jamais à chaque séance. Malheureusement nous pensions que cela suffirait mais il a dû être de nouveau hospitalisé moins d'un mois après car les bronches étaient de nouveau pleines faute de kiné efficace en ville (c'est un vrai problème depuis le départ de son kiné favori alors qu'il avait 5 ans). Il a alors passé trois semaines en hospi de nouveau sous cure IV... Bref, depuis nous avons fait en sorte que la prise en charge de la kiné soit meilleure. L'été s'est passé sans encombre ; on l'a même autorisé à faire une pause d'antibio par aérosol (tobi/coli) ainsi que de pulmozyme - là c'est moi qui ai eu du mal - et à définitivement arrêter le sérum salé hypertonique. La radio de contrôle de septembre (à 6 mois de traitement) est nette. Le test à la sueur s'est légèrement amélioré, ce qui est tout de même, me semble-t-il, le signe d'un effet du médicament...
Mon impression : sa muco semble avoir évolué... Il a désormais besoin de kiné régulière afin d'évacuer un mucus plus fluide. Certes, celui-ci reste épais mais bien moins qu'avant et ce sont ses kinés qui le suivent depuis son enfance (ceux qui sont toujours en cabinet près de chez ses grands-parents) qui le disent. Voilà. Nous verrons où nous en sommes lors de la prochaine consultation qui aura lieu en novembre, soit à 8 mois de traitement.
Bonne soirée à tous et courage à ceux qui traversent une période difficile !
C'est bien de ne pas avoir "baissé" les bras lors des premières "complications" ....ça paie visiblement aujourd'hui .....
Affaire à suivre donc !!!!
Grand -Mère de Nolan le "Flibustier" ,7 ans et demi ,porteur sain ,et Manon 13 ans ,la " Princesse guerrière " atteinte de mucoviscidose.
Carpe Diem....
Carpe Diem....
Merci pour ce retour d'expérience !
Comme quoi les effets sont différents d'un patient à l'autre !
la douleur thoracique c'était du à quoi ? un surencombrement ? musculaire à cause de la toux ?
Comme quoi les effets sont différents d'un patient à l'autre !
la douleur thoracique c'était du à quoi ? un surencombrement ? musculaire à cause de la toux ?
Div' 39 ans.
C'était bien une douleur liée à un surencombrement. Il a d'abord ressenti comme une déchirure dans le dos alors qu'il était en classe et se baissait pour prendre quelque chose dans son cartable. La douleur est ensuite restée et la fièvre a grimpé dans la soirée d'où mon départ aux urgences. La radio a révélé une tâche blanche diffuse dans le poumon droit. C'était un lundi, tandis qu'il avait commencé l'orkambi le jeudi matin, soit quatre jours avant...
C'est quand même une bonne évolution et c'est encourageant.
D'un avis personnel, je n'aurai pas arrêté les aerosols de Pulmozyme (fluidifie le mucus), et de Sérum Hypertonique. Idem pour la Coli/Tobi si il est contaminé chroniquement avec le Pseudomonas.
Maintenant je sais que beaucoup de médecins ne veulent pas charger les enfants et ados de trop de traitements contraignants. Certes c'est contraignant, mais il faut voir aussi les résultats à long terme. Le Pulmozyme ca prend 2 min avec l'e-flow !
D'un avis personnel, je n'aurai pas arrêté les aerosols de Pulmozyme (fluidifie le mucus), et de Sérum Hypertonique. Idem pour la Coli/Tobi si il est contaminé chroniquement avec le Pseudomonas.
Maintenant je sais que beaucoup de médecins ne veulent pas charger les enfants et ados de trop de traitements contraignants. Certes c'est contraignant, mais il faut voir aussi les résultats à long terme. Le Pulmozyme ca prend 2 min avec l'e-flow !
Muco breton de 53 ans - Greffé bi-pulmonaire le 26 Mars 2014
Maxime a eu droit à une pause de Pulmozyme une semaine (le temps de vacances en camping sauvage avec son père - oui, oui) pour la première fois depuis l'âge de 6 ans afin qu'il mesure les bienfaits de l'Orkambi pour lequel les débuts avaient été difficiles. Mais tu as raison, je l'ai très mal vécu, tant j'en connais les bénéfices. Par ailleurs il n'est pas colonisé au Pseudomonas (mais toujours au staph meti sensible) d'où l'autorisation d'arrêter un mois l'alternance coli/tobi...
Ah, si c'est une pause d'une semaine pour le Pulmozyme, pas d'inquiétude !
Par contre s'il n'a pas de Pseudomonas, je ne vois pas l'intérêt de faire Coli/Tobi![]()
Par contre s'il n'a pas de Pseudomonas, je ne vois pas l'intérêt de faire Coli/Tobi
Muco breton de 53 ans - Greffé bi-pulmonaire le 26 Mars 2014