Bonjour à tous,
Je suis la maman de Maxime, bientôt 13 ans, atteint de la mutation DeltaF508 homozygote. Je reviens sur ce forum après plusieurs années (mais j'avais un autre pseudo "July je ne sais quoi). Nous habitons Marseille et sommes suivis au CRCM de la Timone. Après plusieurs années marquées essentiellement par une polypose chronique des sinus et plusieurs opérations de nettoyage, les poumons ont commencé à être également touchés (cures IV régulières pour soigner des pneumopathies), les sinus moins. Le pulmozyme dès l'âge de 6 ans nous avait permis de souffler pendant deux ans... Maxime a toujours eu du mal à prendre du poids si bien qu'il y a un peu plus de trois ans, nous avons accepté la pose d'une gastrostomie associée peu de temps après à une prise d'insuline lente (lantus) en raison de signes d'un pré-diabète. Il s'est alors mis à grossir au-delà de nos espérances et sa santé s'est déjà nettement améliorée : presque plus de cures IV, moins de présence de germes (essentiellement du staph - le pyo ayant disparu après quelques apparitions quand il était tout jeune enfant) dans les prélèvements. Il a aussi une aspergillose chronique qui semble favoriser les pneumopathies, si bien qu'il prend du noxafil en continu. Chaque arrêt entraînait peu de temps après une nouvelle pneumopathie... Je souhaitais surtout témoigner des effets de l'orkambi qu'il a commencé au mois de mars. Autant le dire tout de suite, ses effets sont bénéfiques mais peut-être serait-il plus judicieux que j'apporte notre témoignage dans la partie "recherches" ou "traitements" ? Vous me direz...
Je suis la maman de Maxime, bientôt 13 ans, atteint de la mutation DeltaF508 homozygote. Je reviens sur ce forum après plusieurs années (mais j'avais un autre pseudo "July je ne sais quoi). Nous habitons Marseille et sommes suivis au CRCM de la Timone. Après plusieurs années marquées essentiellement par une polypose chronique des sinus et plusieurs opérations de nettoyage, les poumons ont commencé à être également touchés (cures IV régulières pour soigner des pneumopathies), les sinus moins. Le pulmozyme dès l'âge de 6 ans nous avait permis de souffler pendant deux ans... Maxime a toujours eu du mal à prendre du poids si bien qu'il y a un peu plus de trois ans, nous avons accepté la pose d'une gastrostomie associée peu de temps après à une prise d'insuline lente (lantus) en raison de signes d'un pré-diabète. Il s'est alors mis à grossir au-delà de nos espérances et sa santé s'est déjà nettement améliorée : presque plus de cures IV, moins de présence de germes (essentiellement du staph - le pyo ayant disparu après quelques apparitions quand il était tout jeune enfant) dans les prélèvements. Il a aussi une aspergillose chronique qui semble favoriser les pneumopathies, si bien qu'il prend du noxafil en continu. Chaque arrêt entraînait peu de temps après une nouvelle pneumopathie... Je souhaitais surtout témoigner des effets de l'orkambi qu'il a commencé au mois de mars. Autant le dire tout de suite, ses effets sont bénéfiques mais peut-être serait-il plus judicieux que j'apporte notre témoignage dans la partie "recherches" ou "traitements" ? Vous me direz...
bonjour et bon retour parmi nous !!Maxime a donc le même âge qu'Océane ! il a un parcours moins "soft" mais je constate que son état s'est un peu amélioré ! la prise de poids est un des éléments pour lequel Océane a des difficultés. Elle prend également Orkambi mais seulement depuis le mois de juin. On verra mercredi prochain si les bénéfices seront aussi probants...
Mamounette, grand-mère d'Océane, 15 ans, jeune fille mucotte, et de 9 autres petits loulous
re bienvenue alors !
et oui, la prise de poids... un allié pour mieux résister aux infections...
Par contre le terme pneumopathie ou pneumonie, c'est la première fois que je le lis, s'agissant d'un cadre "muco"... chez nous (crcm Rennes) on parle de "surinfections"
J'ai hâte de lire le témoignage sur les effet de l' Orkambi chez Maxime.
Pour info... à l'age de Maxime, j'ai eu un diagnostique diabète, suite à une perte de poids de 10 kilos : compléments alimentaires et proposition de gastrostomie... que nous avions refusée... puis passage à l'insuline, après des années de "galères" avec un poids plume...
fantastique amélioration... du poids et aussi niveau respiratoire (reprise de 20% de vems.... car les surinfections s'étaient espacées...)
et oui, la prise de poids... un allié pour mieux résister aux infections...
Par contre le terme pneumopathie ou pneumonie, c'est la première fois que je le lis, s'agissant d'un cadre "muco"... chez nous (crcm Rennes) on parle de "surinfections"
J'ai hâte de lire le témoignage sur les effet de l' Orkambi chez Maxime.
Pour info... à l'age de Maxime, j'ai eu un diagnostique diabète, suite à une perte de poids de 10 kilos : compléments alimentaires et proposition de gastrostomie... que nous avions refusée... puis passage à l'insuline, après des années de "galères" avec un poids plume...
fantastique amélioration... du poids et aussi niveau respiratoire (reprise de 20% de vems.... car les surinfections s'étaient espacées...)
Div' 39 ans.
Re-bienvenue et merci pour ce témoignage.
Si certains doutaient encore de l'efficacité de la gastrostomie ... Ce n'est certes pas facile à accepter mais c'est souvent très efficace sur la prise de poids et sur la santé globale de l'enfant.
Est ce que Maxime utilise toujours sa gastrostomie ?
Oui ce serait intéressant de voir ce que ça donne.
Il y a déjà un topic "Orkambi" dans la partie traitement, ou sinon tu peux aussi faire un topic "Maxime" dans la partie "Santé".
Maxime a toujours eu du mal à prendre du poids si bien qu'il y a un peu plus de trois ans, nous avons accepté la pose d'une gastrostomie associée peu de temps après à une prise d'insuline lente (lantus) en raison de signes d'un pré-diabète. Il s'est alors mis à grossir au-delà de nos espérances et sa santé s'est déjà nettement améliorée : presque plus de cures IV, moins de présence de germes (essentiellement du staph - le pyo ayant disparu après quelques apparitions quand il était tout jeune enfant) dans les prélèvements.
Si certains doutaient encore de l'efficacité de la gastrostomie ... Ce n'est certes pas facile à accepter mais c'est souvent très efficace sur la prise de poids et sur la santé globale de l'enfant.
Est ce que Maxime utilise toujours sa gastrostomie ?
Je souhaitais surtout témoigner des effets de l'orkambi qu'il a commencé au mois de mars. Autant le dire tout de suite, ses effets sont bénéfiques mais peut-être serait-il plus judicieux que j'apporte notre témoignage dans la partie "recherches" ou "traitements" ? Vous me direz...
Oui ce serait intéressant de voir ce que ça donne.
Il y a déjà un topic "Orkambi" dans la partie traitement, ou sinon tu peux aussi faire un topic "Maxime" dans la partie "Santé".
Muco breton de 53 ans - Greffé bi-pulmonaire le 26 Mars 2014
Merci pour votre accueil !
Je viens de me rendre compte que je n'avais pas vu le temps passé : on lui a posé la gastrostomie il y a plus de quatre ans en fait. La lantus a suivi de quelques mois... En effet, il a très vite pris du poids et les exacerbations pulmonaires se sont aussi espacées.
Néanmoins, j'ai parlé de pneumopathie (peut-être à tort) parce qu'il y a deux ans la radio pulmonaire était inquiétante et que la cure IV n'avait pas suffi... La pneumologue avait dû intervenir pour aspirer tant bien que mal le mucus accumulé et compact dans les bronches tout en fluidifiant avec du pulmozyme. Après trois semaines de cure pour couvrir l'intervention et un long séjour à l'océan (je crois que les embruns lui avaient également fait du bien), Maxime a récupéré son poumon mais on avait eu chaud...
Ce qui a toujours été le plus difficile à vivre pour Maxime ce sont les cures IV (en hospitalisation comme à domicile). Là, il se sent "empêché" de vivre normalement. Au moment de la décision pour la gastrostomie, il me semble que nous n'avions pas vraiment le choix : les cures se rapprochaient de plus en plus... La difficulté, pour nous parents, - me semble-t-il - est de ne tomber ni dans un excès d'angoisse ni dans un déni dangereux. J'ai choisi la confiance en la médecine et la vie comme elle vient (enfin j'essaie - même si ça peut paraître présomptueux - ma nature optimiste). Les avancées scientifiques sont lentes du point de vue des malades mais aujourd'hui le kalydeco et l'orkambi traitent la maladie au niveau cellulaire : un espoir suffisamment grand pour que Maxime puisse voir un jour un médicament assez efficace pour ralentir (voire même stopper) la maladie là où elle sera. Donc notre objectif est quand même que ses poumons soient alors dans le meilleur état possible... Nous avons préféré la gastrostomie à la sonde nasale du fait de son histoire avec ses sinus malades : Maxime ne supportait plus que l'on touche à son nez et je pense que la sonde aurait été vécue comme un enfer. Il n'a jamais été gêné par son bouton de gastrostomie, même à la plage. Et le fait qu'il ait été posé bien avant l'adolescence y est pour beaucoup (c'est la raison pour laquelle nous avons accepté très vite). Aujourd'hui, il est vrai que c'est plus difficile : les questions des autres enfants sont perçues moins naïvement que lorsqu'il avait dix ans mais globalement il n'y pense plus. D'ailleurs, cela fait plus de huit mois qu'il n'a absolument plus été nourri par voie entérale si bien que la plupart du temps il n'y fait même plus attention et nous nous mettons même à rêver du moment où on lui proposera peut-être de l'enlever.
Je viens de me rendre compte que je n'avais pas vu le temps passé : on lui a posé la gastrostomie il y a plus de quatre ans en fait. La lantus a suivi de quelques mois... En effet, il a très vite pris du poids et les exacerbations pulmonaires se sont aussi espacées.
Néanmoins, j'ai parlé de pneumopathie (peut-être à tort) parce qu'il y a deux ans la radio pulmonaire était inquiétante et que la cure IV n'avait pas suffi... La pneumologue avait dû intervenir pour aspirer tant bien que mal le mucus accumulé et compact dans les bronches tout en fluidifiant avec du pulmozyme. Après trois semaines de cure pour couvrir l'intervention et un long séjour à l'océan (je crois que les embruns lui avaient également fait du bien), Maxime a récupéré son poumon mais on avait eu chaud...
Ce qui a toujours été le plus difficile à vivre pour Maxime ce sont les cures IV (en hospitalisation comme à domicile). Là, il se sent "empêché" de vivre normalement. Au moment de la décision pour la gastrostomie, il me semble que nous n'avions pas vraiment le choix : les cures se rapprochaient de plus en plus... La difficulté, pour nous parents, - me semble-t-il - est de ne tomber ni dans un excès d'angoisse ni dans un déni dangereux. J'ai choisi la confiance en la médecine et la vie comme elle vient (enfin j'essaie - même si ça peut paraître présomptueux - ma nature optimiste). Les avancées scientifiques sont lentes du point de vue des malades mais aujourd'hui le kalydeco et l'orkambi traitent la maladie au niveau cellulaire : un espoir suffisamment grand pour que Maxime puisse voir un jour un médicament assez efficace pour ralentir (voire même stopper) la maladie là où elle sera. Donc notre objectif est quand même que ses poumons soient alors dans le meilleur état possible... Nous avons préféré la gastrostomie à la sonde nasale du fait de son histoire avec ses sinus malades : Maxime ne supportait plus que l'on touche à son nez et je pense que la sonde aurait été vécue comme un enfer. Il n'a jamais été gêné par son bouton de gastrostomie, même à la plage. Et le fait qu'il ait été posé bien avant l'adolescence y est pour beaucoup (c'est la raison pour laquelle nous avons accepté très vite). Aujourd'hui, il est vrai que c'est plus difficile : les questions des autres enfants sont perçues moins naïvement que lorsqu'il avait dix ans mais globalement il n'y pense plus. D'ailleurs, cela fait plus de huit mois qu'il n'a absolument plus été nourri par voie entérale si bien que la plupart du temps il n'y fait même plus attention et nous nous mettons même à rêver du moment où on lui proposera peut-être de l'enlever.
Malgré mon absence sur le forum, vous - Mamounette, Div, Eric et les autres (parents, grands-parents et mucos) - m'avez secrètement accompagnée pendant toutes ces années et je vous en remercie chaleureusement. Les adultes mucos surtout, vous m'avez beaucoup appris et guidée dans mon rôle de maman... ![]()
re bienvenue Julia .....
Grand -Mère de Nolan le "Flibustier" ,7 ans et demi ,porteur sain ,et Manon 13 ans ,la " Princesse guerrière " atteinte de mucoviscidose.
Carpe Diem....
Carpe Diem....
re-bienvenue!